Цель. Определение показаний к клапаносберегающим операциям и оценка их эффективности в отдаленном периоде при различных формах дисплазии аортального клапана в зависимости от анатомических особенностей клапанного аппарата и медии восходящей аорты.Материалы и методы. Проведен анализ результатов у 78 пациентов в возрасте от 2 до 46 лет. У 40 пациентов выявлен изолированный стеноз аортального клапана с исходным градиентом систолического давления от 45 до 135 мм рт. ст. (в среднем 75 мм рт. ст.), у 25 пациентов аортальный стеноз сочетался с недостаточностью 1-2-й степени, 13 больных имели изолированную недостаточность аортального клапана. 19 - сопутствующие пороки сердца: 14 - коарктацию аорты, 3 - открытый артериальный проток, 2 - недостаточность митрального клапана. Морфологическая оценка аортального клапана и медии восходящей аорты проводилась с помощью световой микроскопии. Толщина эластических волокон медии восходящей аорты и расстояние между эластическими волокнами были измерены с использованием системы аналитического изображения. Отдаленные результаты и качество жизни оценивались с помощью функциональных методов исследования, опросника SF-36, построения актуарных кривых выживаемости и свободы от реопераций. Группу контроля составляли 45 больных, которым было выполнено протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии. Изолированный стеноз двустворчатого аортального клапана без сопутствующего кальциноза аортального клапана и регургитации на нем у 25 больных корригирован с помощью баллонной аортальной вальвулопластики. Диаметр баллона во всех случаях на 1-2 мм был меньше расчетного диаметра фиброзного кольца аортального клапана с целью предупреждения развития аортальной недостаточности после проведения дилатации. В результате градиент систолического давления левый желудочек/аорта после проведения баллонной дилатации не превышал 35 мм рт. ст. Изолированная аортальная комиссуротомия проведена 15 пациентам, 25 - выполнены различные виды открытой аортальной вальвулопластики. Показаниями к клапаносберегающим операциям при дисплазии аортального клапана являлись: отсутствие выраженных макроскопических изменений створок аортального клапана, пролапса створок, кальциноза клапана. Морфологическое исследование показывает достоверную разницу гистологического строения стенки восходящей аорты у больных с двустворчатым и трехстворчатым аортальными клапанами. Хотя не было различий в толщине стенки собственно медии в обеих группах, больные с двустворчатым аортальным клапаном имели более тонкие эластические волокна в медии аорты и большее расстояние между самими волокнами по сравнению с больными с трехстворчатым аортальным клапаном. Отдаленные результаты, изученные у 35 больных, которым были выполнены пластические операции на аортальном клапане, показали, что в первые 5 лет после оперативного лечения происходит нарастание степени недостаточности аортального клапана, что в свою очередь приводит к ухудшению состояния больных и требует проведения повторных операций. Выводы. Двустворчатый и четырехстворчатый аортальный клапан является общим звеном патологии развития, в которую входят коарктация аорты и патология стенки аорты, и является проявлением соединительнотканной дисплазии сердечно-сосудистой системы. Открытая вальвулопластика аортального клапана при его дисплазии представляет собой паллиативную процедуру.