CardioSomaticsCardioSomaticsCardioСоматика2221-71852658-5707Eco-Vector62287110.17816/CS622871Case reportsКлинические случаиResearch ArticleSpontaneous coronary artery dissection in a young woman with signs of connective tissue dysplasia and hereditary thrombophilia: clinical caseСпонтанная диссекция коронарной артерии у молодой женщины с признаками дисплазии соединительной ткани и наследственной тромбофилией: клинический случайhttps://orcid.org/0000-0003-4161-3535FeoktistovaValeria S.ФеоктистоваВалерия Сергеевна
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.), associate professor

канд. мед. наук, доцент кафедры

lerissima@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1898-084XBolduevaSvetlana A.БолдуеваСветлана Афанасьевна
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.), department professor

д-р мед. наук, профессор кафедры

svetlanaboldueva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2591-2738929468BurakTaras Y.БуракТарас Ярославович
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.), associate professor

канд. мед. наук, доцент кафедры

burak_t@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0007-8124-3838KretovaVeronika E.КретоваВероника Эдуардовна
Russian Federation

student

студент

miss.kretova2018@yandex.ruMechnikov North-Western State Medical UniversityСеверо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова060320241004202415181903010202315122023Copyright ©; 2024, Eco-VectorCopyright ©; 2024, ООО "Эко-Вектор"2024Eco-VectorООО "Эко-Вектор"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/https://cardiosomatics.ru/2221-7185/article/view/622871

BACKGROUND: Spontaneous coronary artery dissection (SCAD) is a disease that develops unrelated to intracoronary intervention, atherosclerosis, aortic dissection, or mechanical trauma and causes a false lumen (intramural hematoma) in the wall of the coronary artery (CA) with impaired blood flow in it and myocardial ischemia in the affected region of the CA. SCAD most often develops in young and middle-aged adults (aged ≤50 years); among women, it becomes the culprit in 24%–35% of cases of acute myocardial infarction (MI). SCAD is a risk factor for MI, and incorrect interpretation of the angiographic picture and intravascular imaging methods can lead to incorrect tactics of patient behavior.

CLINICAL CASE DESCRIPTION: This article presents a clinical case of SCAD leading to the development of MI in a young woman with concomitant connective tissue dysplasia and hereditary thrombophilia. The angiographic disease course resembled focal atherosclerosis, and in the course of invasive management, complications had arisen, confirming the probable genesis of coronary artery obstruction.

CONCLUSION: SCAD is a complex disease, with a sudden onset and an ambiguous prognosis. In most cases, SCAD develops in young women in the absence of cardiovascular factors. It is difficult to diagnose because its signs and symptoms are similar to more common diseases, mainly MI. SCAD can masquerade as focal stenosis on an angiogram, mimicking an atherosclerotic plaque. The «gold standard» for diagnosing SCAD is optical coherence tomography (OCT). OCT enables the visualization of the state of all coronary artery walls and elucidates the pathogenetic mechanisms of MI. If performing OCT is impossible after diagnostic coronary angiography in young patients in suspected cases, the likelihood of DST and SCAD risk must be assessed to avoid errors in choosing treatments. The technical accessibility of intracoronary imaging methods reduces the frequency of diagnostic and, consequently, treatment errors.

Обоснование. Спонтанная диссекция коронарной артерии (СДКА) — это заболевание, которое развивается без связи с интракоронарным вмешательством, атеросклерозом, расслоением аорты или механической травмой и характеризуется образованием ложного просвета (интрамуральной гематомы) в стенке коронарной артерии (КА) с нарушением кровотока по ней и ишемией миокарда в области поражённой КА. СДКА чаще встречается у женщин молодого и среднего возраста (≤50 лет), у которых она становится причиной острого инфаркта миокарда (ИМ) в 24–35% случаев. СДКА нередко упускают из вида как причину ИМ, что в случае неправильной трактовки ангиографической картины и отсутствия доступа к внутрисосудистым методам визуализации может привести к неверной тактике ведения пациента.

Описание клинического случая. В статье представлен клинический случай СДКА, приведшей к развитию ИМ у молодой женщины с признаками дисплазии соединительной ткани и наследственной тромбофилией, у которой ангиографическая картина заболевания напоминала фокальный атеросклероз, и в процессе инвазивной тактики лечения возникли специфические осложнения, подтверждающие вероятный генез обструкции КА.

Заключение. СДКА является сложным заболеванием с внезапным началом и неоднозначным прогнозом. В большинстве случаев СДКА развивается у молодых женщин с отсутствием сердечно-сосудистых факторов риска, и из-за сходства признаков и симптомов СДКА с другими более распространёнными заболеваниями (главным образом с ИМ) её трудно диагностировать. Следует помнить, что на ангиограмме СДКА может маскироваться под фокальный стеноз, имитируя атеросклеротическую бляшку. «Золотым стандартом» диагностики СДКА является оптическая когерентная томография (ОКТ). ОКТ позволяет визуализировать состояние всех стенок КА и разобраться в патогенетических механизмах ИМ. При невозможности выполнения ОКТ вслед за диагностической КАГ у молодых пациентов в сомнительных случаях целесообразно оценить вероятность дисплазии соединительной ткани и риск возникновения СДКА, что позволит не ошибиться в выборе тактики ведения и лечения больного. Техническая доступность внутрикоронарных методов визуализации снизит частоту диагностических, а, следовательно, и тактических ошибок.

spontaneous dissectionmyocardial infarction with nonobstructive coronary arteriesmyocardial infarction in young womenthrombophiliaсonnective tissue dysplasiaclinical caseспонтанная диссекцияинфаркт миокарда без обструкции коронарных артерийинфаркт миокарда у молодой женщинытромбофилиядисплазия соединительной тканиклинический случайAdlam D, Alfonso F, Maas A, et al. European Society of Cardiology, Acute Cardiovascular Care Association, SCAD study group: a position paper on spontaneous coronary artery dissection. Eur Heart J. 2018;39(36):3353–3368. doi: 10.1093/eurheartj/ehy080Adlam D., Alfonso F., Maas A., et al. European Society of Cardiology, Acute Cardiovascular Care Association, SCAD study group: a position paper on spontaneous coronary artery dissection // Eur Heart J. 2018. Vol. 39, N 36. P. 3353–3368. doi: 10.1093/eurheartj/ehy080Hayes SN, Kim ESH, Saw J, et al. Spontaneous Coronary Artery Dissection: Current State of the Science: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2018;137(19):e523–e557. doi: 10.1161/CIR.0000000000000564Hayes S.N., Kim E.S.H., Saw J., et al. Spontaneous coronary artery dissection: current state of the science: a scientific statement from the American Heart Association // Circulation. 2018. Vol. 137, N 19. P. e523–e557. doi: 10.1161/CIR.0000000000000564Saw J, Mancini GBJ, Humphries KH. Contemporary Review on Spontaneous Coronary Artery Dissection. J Am Coll Cardiol. 2016;68(3):297–312. doi: 10.1016/j.jacc.2016.05.034. Erratum in: J Am Coll Cardiol. 2016;68(14):1606.Saw J., Mancini G.B.J., Humphries K.H. Contemporary review on spontaneous coronary artery dissection // J Am Coll Cardiol. 2016. Vol. 68, N 14. P. e297–e312. doi: 10.1016/j.jacc.2016.05.034. Erratum in: J Am Coll Cardiol. 2016. Vol. 68, N 14. P. 1606.Garcia-Guimarães M, Bastante T, Antuña P, et al. Spontaneous Coronary Artery Dissection: Mechanisms, Diagnosis and Management. Eur Cardiol. 2020;(15):1–8. doi: 10.15420/ecr.2019.01Garcia-Guimarães M., Bastante T., Antuña P., et al. Spontaneous Coronary Artery Dissection: Mechanisms, Diagnosis and Management // Eur Cardiol. 2020. N 15. P. 1–8. doi: 10.15420/ecr.2019.01Zhukova NS, Shakhnovich RM, Merkulova IN, et al. Spontaneous Coronary Artery Dissection. Kardiologiia. 2019;59(9):52–63. (In Russ). doi: 10.18087/cardio.2019.9.10269Жукова Н.С., Шахнович Р.М., Меркулова И.Н., и др. Спонтанная диссекция коронарных артерий // Кардиология. 2019. Т. 59, № 9. С. 52–60. doi: 10.18087/cardio.2019.9.10269Tamis-Holland JE, Jneid H, Reynolds HR, et al. Contemporary Diagnosis and Management of Patients With Myocardial Infarction in the Absence of Obstructive Coronary Artery Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019;139(18):e891–e908. doi: 10.1161/CIR.0000000000000670Tamis-Holland J.E., Jneid H., Reynolds H.R., et al. Contemporary Diagnosis and Management of Patients With Myocardial Infarction in the Absence of Obstructive Coronary Artery Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association // Circulation. 2019. Vol. 139, N 18. P. e891–e908. doi: 10.1161/CIR.0000000000000670Saw J, Aymong E, Sedlak T, et al. Spontaneous coronary artery dissection: association with predisposing arteriopathies and precipitating stressors and cardiovascular outcomes. Circ Cardiovasc Interv. 2014;7(5):645–655. doi: 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.114.001760Saw J., Aymong E., Sedlak T., et al. Spontaneous coronary artery dissection: association with predisposing arteriopathies and precipitating stressors and cardiovascular outcomes // Circ Cardiovasc Interv. 2014. Vol. 7, N 5. P. 645–655. doi: 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.114.001760Cano-Castellote M, Afanador-Restrepo DF, González-Santamaría J, et al. Pathophysiology, Diagnosis and Treatment of Spontaneous Coronary Artery Dissection in Peripartum Women. J Clin Med. 2022;11(22):6657. doi: 10.3390/jcm11226657Cano-Castellote M., Afanador-Restrepo D.F., González-Santamaría J., et al. Pathophysiology, Diagnosis and Treatment of Spontaneous Coronary Artery Dissection in Peripartum Women // J Clin Med. 2022. Vol. 11, N 22. P. 6657. doi: 10.3390/jcm11226657Martynov AI, Nechaeva GI, Akatova EV, et al. Guidelines of the Russian scientific medical society of internal medicine on the diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with the connective tissue dysplasia (first edition). Medical News of North Caucasus. 2018;13(1–2):137–209. (In Russ). doi: 10.14300/mnnc.2018.13037Мартынов А.И., Нечаева Г.И., Акатова Е.В., и др. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр) // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018. Т. 13, № 1–2. С. 137–209. doi: 10.14300/mnnc.2018.13037Saw J, Humphries K, Aymong E, et al. Spontaneous Coronary Artery Dissection: Clinical Outcomes and Risk of Recurrence. J Am Coll Cardiol. 2017;70(9):1148–1158. doi: 10.1016/j.jacc.2017.06.053Saw J., Humphries K., Aymong E., et al. Spontaneous coronary artery dissection: clinical outcomes and risk of recurrence // J Am Coll Cardiol. 2017. Vol. 70, N 9. P. 1148–1158. doi: 10.1016/j.jacc.2017.06.053Yagoda AV, Airapetian LA. Polymorphisms of thrombophilia genes with some visceral signs of connective tissue dysplasia. Therapy. 2020;6(40):46–51. (In Russ). doi: 10.18565/therapy.2020.6.46-51Ягода А.В., Айрапетян Л.А. Полиморфизмы генов тромбофилии при некоторых висцеральных признаках соединительнотканной дисплазии // Терапия. 2020. T. 6, № 40. C. 46–51. doi: 10.18565/therapy.2020.6.46-51Yagoda AV, Airapetian LA. Thrombophilia genes in external signs of connective tissue dysplasia and minor development abnormality. Medical News of North Caucasus. 2021;16(1):21–27. (In Russ). doi: 10.14300/mnnc.2021.16006Ягода А.В., Айрапетян Л.А. Гены тромбофилии при внешних признаках дисплазии соединительной ткани и малых аномалиях развития // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2021. T. 16, № 1. C. 21–27. doi: 10.14300/mnnc.2021.16006Yagoda AV, Airapetian LA. Genetic aspects of hemostasis disorders in patients with minor heart anomalies. Medical News of North Caucasus. 2020;15(1):46–52. (In Russ). doi: 10.14300/mnnc.2020.15010Ягода А.В., Айрапетян Л.А. Генетические аспекты нарушений гемостаза при малых аномалиях сердца // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2020. T. 15, № 1. C. 46–52. doi: 10.14300/mnnc.2020.15010Petrou E, Bousoula E, Boutsikou M, et al. Multivessel spontaneous dissection of the left coronary tree in the postpartum period: case report and review of the literature. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2014;18(24):3743–3746.Petrou E., Bousoula E., Boutsikou M., et al. Multivessel spontaneous dissection of the left coronary tree in the postpartum period: Case report and review of the literature // Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2014. Vol. 18, N 24. P. 3743–3746.